Болезнь гиршпрунга у детей протокол

Количество воды, необходимое для очищения кишечника у детей разного возраста 4. После сифонной клизмы через суженную зону необходимо вводить газоотводную трубку на часа для полной эвакуации жидкости из расширенной кишки.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Болезнь Гиршпрунга

Общее оглавление Клинических рекомендаций. Поиск на сайте. Новые публикации. Физиология и патофизиология ЖКТ. Космическая медицина. Педиатрическая гастроэнтерология. Методы исследования и диагностики. Лекарства, БАДы, минеральные воды. КВЧ-терапия, физиотерапия, мануальная терапия и т. Методические рекомендации. Нормативные документы. Гастроцентры и врачи. Популярная гастроэнтерология.

Клинические рекомендации. Колопроктология Настоящее издание — клинические рекомендации по колопроктологии — посвящено клинической картине, диагностике и лечению наиболее распространенных заболеваний толстой кишки, анального канала и промежности.

Рассмотрены алгоритмы действий врача при диагностике, лечении, профилактике заболеваний и реабилитации пациентов, которые позволяют врачу быстро принимать обоснованные клинические решения. Клинические рекомендации предназначены для практикующих врачей колопроктологов, гастроэнтерологов, хирургов, онкологов, терапевтов, врачей смежных специальностей , а также ординаторов и студентов старших курсов медицинских вузов.

Участники издания Главный редактор Шелыгин Юрий Анатольевич — д-р мед. Общее оглавление Клинических рекомендаций Болезнь Гиршпрунга Введение Реабилитация пациентов с аномалиями развития и положения толстой кишки остается одной из наиболее сложных проблем в колопроктологии. Болезнь Гиршпрунга является достаточно распространенной аномалией развития. Частота возникновения болезни Гиршпрунга на протяжении нескольких десятилетий колеблется от тыс. Установлено, что во всех исследованиях преобладали пациенты мужского пола.

Распространенность аганглиоза толстой кишки значительно варьирует среди этнических групп. Данное заболевание встречается в Европе у 1 из новорожденных, а в Японии — у 1 из родившихся детей.

Болезнь Гиршпрунга регистрируется у 1,5 из 10 тыс. Существует разница в частоте различных форм заболевания в зависимости от протяженности зоны аганглиоза. Болезнь Гиршпрунга часто является семейным заболеванием. Риск возникновения этого заболевания у родственников значительно выше по сравнению с остальным населением. В настоящее время болезнь Гиршпрунга считается полиэтиологичным заболеванием. На 7—й неделе беременности происходит нарушение формирования нервных структур на определенном участке прямой кишки.

Происходят значительные изменения в нервных сплетениях Ауэрбаха мышечный слой и Мейснера подслизистый слой , а иногда и полное их отсутствие СР 4, УД D [5, 18]. Доказан генетический гетерогенный характер аномалии. Таким образом, в настоящее время основная теория, объясняющая отсутствие ганглиев в толстой кишке, — нарушение миграции нейробластов из вагусного нервного гребешка в процессе эмбриогенеза, и чем раньше прекращается миграция, тем длиннее аганглионарный сегмент СР 4, УД D [13, 29, 30].

Кроме этого, существует гипотеза, согласно которой аганглиоз развивается вследствие нарушения дифференцировки нервных клеток, уже достигших кишечной стенки. Влиять на созревание клеток могут различные факторы, такие как гипоксия, воздействие химических агентов, повышенная радиация, вирусная инфекция СР 4, УД D [8, 15].

Сочетание генетических нарушений с патологическим влиянием внешней и внутренней среды определяет характер поражения не только интрамурального нервного аппарата. Один из основных элементов в патогенезе болезни Гиршпрунга — изменение в гистологической структуре интрамурального нервного аппарата на определенном отрезке толстой кишки.

Эти изменения состоят главным образом в отсутствии ганглиев мышечно-кишечного и подслизистого сплетений. Накопление ацетилхолинэстеразы в слизистой оболочке наряду с отсутствием медиаторов, обеспечивающих тормозящий эффект в кишечной стенке, вызывает стойкий спазм, который служит патогенетическим признаком болезни Гиршпрунга СР 4, УД D [4, 22].

Настоящие рекомендации по диагностике и лечению болезни Гиршпрунга у взрослых являются руководством для практических врачей, осуществляющих ведение и лечение таких пациентов. Рекомендации подлежат регулярному пересмотру в соответствии с новыми данными научных исследований в этой области.

Представленные рекомендации составлены на основании данных литературы. Они включают следующие разделы: определение и классификация болезни Гиршпрунга, диагностика, хирургическое лечение.

Ниже приведены уровни доказательности согласно общепринятой классификации Оксфордского центра доказательной медицины табл. Валидизация рекомендаций Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, которых попросили прокомментировать прежде всего, насколько интерпретация доказательств, лежащих в основе рекомендаций, доступна для понимания.

Получены комментарии со стороны врачей амбулаторного звена. Полученные комментарии тщательно систематизировались и обсуждались на совещаниях экспертной группы. Таблица Проект рекомендаций был повторно рецензирован независимыми экспертами и врачами амбулаторного звена. Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации были повторно проанализированы членами экспертной группы, которые пришли к заключению, что все замечания и комментарии приняты во внимание, риск систематических ошибок при разработке рекомендаций сведен к минимуму.

Область применения рекомендаций Данные клинические рекомендации применимы при осуществлении медицинской деятельности в рамках Порядка оказания медицинской помощи взрослому населению с заболеваниями толстой кишки, анального канала и промежности колопроктологического профиля. Определение Болезнь Гиршпрунга — это аномалия развития, характеризуемая врожденным отсутствием ганглиев интрамуральных и подслизистых нервных сплетений кишечной стенки всей толстой кишки или ее части СР 4, УД D [6, 31].

Существуют варианты заболевания с минимальной выраженностью симптомов, что позволяет части пациентов доживать до зрелого возраста, даже не подозревая о наличии у них порока развития толстой кишки. Такие пациенты представляют собой особую категорию больных, требующую нестандартной оценки и индивидуального подхода. Код по Международной классификации болезней го пересмотра Класс XVII — врожденные аномалии, деформации и хромосомные нарушения. Блок Q38—Q45 — другие врожденные аномалии пороки развития органов пищеварения.

Код: Q Классификация Классификация болезни Гиршпрунга основывается на анатомической локализации аганглиоза, распространенности мегаколон и выраженности клинических проявлений заболевания. Классификация заболевания у взрослых пациентов построена на основании тех же критериев, что и у детей, однако по ряду параметров имеются различия СР 4, УД D [5, 31].

Анатомические формы заболевания у взрослых подразделяются следующим образом. Наданальная форма — зона поражения локализуется в нижнеампулярном отделе прямой кишки. Ректальная форма — недоразвитие интрамурального нервного аппарата распространяется на всю прямую кишку.

Ректосигмоидная форма — аганглиоз занимает всю прямую кишку и часть или всю сигмовидную кишку. Субтотальная форма — в аганглионарный сегмент включена поперечная ободочная кишка. Тотальная форма — поражение всей толстой кишки.

Мегаколон при болезни Гиршпрунга может ограничиваться одним отделом толстой кишки или распространяться на несколько ее участков. При тотальной форме аганглиоза выявляется расширение подвздошной кишки. Определяется следующая локализация расширения кишечника. Левосторонний мегаколон. Субтотальный мегаколон. Тотальный мегаколон. Функциональное состояние мегаколон может быть компенсированным, субкомпенсированным и декомпенсированным.

Компенсированное состояние кишки — на протяжении многих лет у больного отмечается редкий, но самостоятельный стул или имеется запор от 3 до 7 дней, которые легко разрешаются с помощью слабительных препаратов и клизм.

Субкомпенсированное состояние, в отличие от предыдущего, требует интенсивных мероприятий по опорожнению кишки. В таких случаях без применения слабительных препаратов и клизм самостоятельный стул может отсутствовать свыше 7 дней. Декомпенсированное состояние характеризуется отсутствием позыва на дефекацию и самостоятельного стула. У многих пациентов толстая кишка бывает заполнена плотным кишечным содержимым или каловыми камнями.

Зачастую даже интенсивные мероприятия не позволяют адекватно опорожнить толстую кишку. В подобных случаях показано срочное хирургическое лечение. По клиническому течению у взрослых различают три варианта развития заболевания.

Пролонгированный вариант — медленное течение заболевания, когда с запором удается длительное время справляться с помощью консервативных мероприятий. Латентный вариант — впервые запор появляется после 14 лет, и, как правило, быстро развивается хроническая толстокишечная непроходимость. Появившейся запор нарастает, слабительные средства совершенно неэффективны, и для опорожнения кишки приходится прибегать к ежедневным клизмам.

Формулировка диагноза При формулировании диагноза следует отразить протяженность аганглионарной зоны, распространенность расширения толстой кишки и степень ее компенсации, а также наличие осложнений болезни Гиршпрунга.

Ниже приведены примеры формулировок диагноза. Болезнь Гиршпрунга, наданальная форма, мегаректум, мегасигма, субкомпенсированная.

Болезнь Гиршпрунга, ректальная форма, субтотальный мегаколон, осложненная нарушением кишечной проходимости. Диагностика Клиническая картина Симптомы болезни Гиршпрунга обычно возникают в раннем детстве. Однако ее клинические проявления могут иметь стертую картину у детей и развиться в зрелом возрасте. Главной причиной обращения в клинику является запор, который отмечают все пациенты. При этом у большинства больных наблюдается отсутствие самостоятельного стула.

Этот симптом всегда сочетается с отсутствием позыва на дефекацию. У ряда пациентов может быть позыв на дефекацию и самостоятельный стул, однако остается ощущение неполного опорожнения толстой кишки.

Наличие самостоятельного стула у этих пациентов обусловлено сохранившейся пропульсивной способностью тех отделов толстой кишки, которые располагаются проксимальнее аганглионарной зоны СР 4, УД D [3, 38]. Вздутие живота регистрируется у половины пациентов. Этот симптом отмечается на фоне длительного отсутствия самостоятельного стула и исчезает после опорожнения толстой кишки. Боли в животе носят, как правило, приступообразный характер и возникают на высоте запора, который купируется применением очистительных клизм СР 4, УД D [5, 10, 43].

Тошнота и рвота появляются, как правило, при декомпенсированном состоянии, сопровождаются болями в животе, длительным отсутствием самостоятельного стула. У ряда пациентов могут отмечаться слабость и недомогание как проявление общей интоксикации СР 4, УД D [35].

Общее оглавление Клинических рекомендаций.

Болезнь Гиршпрунга у детей

Основными клиническими симптомами болезни Гиршпрунга являются: запоры, задержка газов, вздутие кишечника. У части детей раннего возраста проявления болезни могут начинаться с поноса. Необходимо иметь в виду, что парадоксальное опорожнение после запоров , постоянный понос у новорожденного, особенно если одновременно присутствует рвота и значительное увеличение брюшной полости, должно вызывать подозрение на болезнь Гиршпрунга.

При сборе анамнеза болезни необходимо установить следующие данные: с какого возраста появились запоры; сколько суток не бывает самостоятельного опорожнения; наблюдалось ли у ребенка после длительного запора послабление испражнений понос ; проводились ли очистительные клизмы, как часто, их эффективность; обследовался ли ребенок раньше, результаты обследования; какие виды терапии получил ребенок на момент осмотра, был ли эффект от консервативного лечения и сколько он продолжался.

Необходимо всегда анализировать данные анамнеза жизни: как проходила беременность у матери; отошел ли меконий в первые 24 часа жизни ребенка, и время его отхождения; изменился ли стула после введения прикорма или перевода ребенка на искусственное выкармливание; какая динамика веса тела ребенка в период новорожденности, была ли гипотрофия; какие заболевания перенес ребенок на момент осмотра.

В дальнейшем после сбора анамнеза проводится общий осмотр больного, который позволяет оценить психическое и физическое развитие ребенка. При исследовании живота необходимо обратить внимание на: его размеры, состояние кожи и подкожной клетчатки, сосуды и конфигурацию живота увеличение в объеме, асимметричность, расширение реберной дуги, утончение передней брюшной стенки.

При исследовании брюшной полости обязательным является проведение пальпации и аускультации. Терапия на догоспитальном этапе не проводится, подозрение на БГ является причиной для госпитализации в детский хирургический стационар. Диагностика на госпитальном этапе.

С учетом данных жалоб, анамнеза болезни, жизни и общего осмотра больного см. Обязательным является проведение общеклинического обследования и УЗИ для диагностики сопутствующей патологии. Исключительная роль отводится лучевым методам диагностики, которые являются обязательными.

При острой форме БГ в периоде новорожденности выполняется обзорная рентгенография органов брюшной полости ОРБ и ирригография, что позволяет дифференцировать БГ от других видов низкой кишечной непроходимости оценивают состояние кишечных петель, наличие микроколона и других видимых изменений. Ведущей манипуляцией в диагностике БГ является рентгеноконтрастное исследование кишечника ирригография. Манипуляция требует наличия 3 врачей-специалистов: хирурга, рентгенолога, анестезиолога-реаниматолога.

Выполняется с использованием бариевой смеси, которая готовится на физрастворе из расчета 1 часть бария : 4 части раствора. Снимки выполняются в 2 проекциях прямой и боковой в начале заполнения, при заполненном контрастом кишечнике и после его опорожнения.

Положение больного во время исследования на левом боку с приведенными к животу ногами. Количество контрастной жидкости, которая вводится больному ребенку, приведено в табл.

Важное значение в диагностике отводится проведению биопсии стенки прямой кишки, которая выполняется двумя способами. Послойная прямокишечная биопсия проводится под общим обезболиванием, во время которого берется участок мускульного слоя прямой кишки размером 2 х 1 см; биопсийный материал должен обязательно вмещать оба мускульных слоя.

Пункционная биопсия, которая выполняется посредством биопсийных зажимов-кусачек фиброколоноскопа и без наркоза, берется слизистый и подслизистый слой, выполняется на см выше зубчатой линии, потом на ,5 см выше первого, а затем на ,5 см выше второго места биопсии и т.

После проведения биопсии эти образцы подлежат нейрогистохимическому исследованию активность ацетилхолинестеразы АХЭ определяется по методу Карновского и Рутса. В зависимости от выраженности реакции на АХЕ выделяют 4 варианта показателей:. В оболочке этих больных наблюдается небольшое количество АХЭ-позитивных коротких толстых волокон. Лечение болезни Гиршпрунга только оперативно, а потому важное значение имеет как предоперационная подготовка, так и последующие этапы лечения.

Целью предоперационной подготовки является нормализация дефекаций если это возможно , коррекция общих сдвигов в организме, профилактика или лечение энтероколита, дисбактериоза, ферментативных нарушений. Подготовка начинается со дня поступления больного в стационар и продолжается в процессе обследования больного до момента операции. За 3 суток до операции назначают пероральный антибиотик группы метронидазола трихопол, метрагил и др.

Отменяют кормление с в зависимости от возраста ребенка. Детям до 1 года последнее кормление молоком в Ребенку показана сифонная очистительная клизма 2 раза на кануне операции утром и вечером. В день операции утром за ,5 часа до операции проводится очистительная клизма.

За 1 час перед операцией однократно внутримышечно или внутривенно вводят суточную дозу антибиотика широкого спектра действия из группы цефалоспоринов III поколения.

Оперативное вмешательство. Основной метод лечения при БГ радикальное оперативное вмешательство, которое необходимо провести в раннем возрасте ребенка до месяцев, что способствует более скорому выздоровлению и лучшей адаптации ребенка после операции. Выбор методики радикального оперативного вмешательства определяется такими факторами, как возраст ребенка, наличие или отсутствие осложнений и одно- или двухэтапная тактика лечения также возможная трехэтапная.

При неосложненной форме БГ нужно отдавать преимущество одноэтапному хирургическому вмешательству — резекции аганглионарной зоны вместе с наиболее измененным участком кишки с формированием первичного колоректального анастомоза по методике Soave. Необходимо учитывать, что осложнение заболевания и летальность при БГ связана, в первую очередь, с несвоевременной диагностикой, а, во вторую очередь, с нерациональным выбором метода радикальной коррекции. В связи с этим необходимо дифференцированно подходить к разработке плана лечения больных, у которых ход заболевания осложнился энтероколитом, острой обтурационной кишечной непроходимостью в виду БГ, тяжелой гипотрофией и анемией в результате тяжелой каловой интоксикации, тяжелой реакцией на сифонную клизму, спонтанной перфорацией толстого кишечника, при острой форме БГ у детей младшего грудного возраста, а также при сопутствующих недостатках развития.

Оперативное лечение острой формы БГ выполняется из срединного лапаротомного доступа для детальной ревизии органов брюшной полости с целью выявления сопутствующих аномалий развития и адекватного выбора места наложения колостомы. Колостома стома формируется после достоверного подтверждения диагноза БГ и определения уровня зоны аганглиоза и только при безуспешности консервативной терапии. Преимущество отдается формированию конечной колостомы на проксимальный отрезок супрастенотического расширенного отдела кишечника с обязательной биопсией суженной аганглионарной и переходной зон.

Радикальная операция может быть как первым так и вторым этапом оперативного лечения после наложения колостомы. Выполняют через месяцев после формирования колостомы. Техника радикальной операции. Пациента вкладывают в литотомическую позицию. Лапаротомия левосторонним трансректальным или нижнесрединным разрезом. Определяют проксимальную границу резекции, мобилизируют ободочную кишку от места маркировки к переходной складке брюшины.

Формируют серозно-мускульный футляр прямой кишки по методике Soave. Дальше операцию продолжают со стороны промежности. Посредством проводника через анальный канал возводят мобилизованную ободочную кишку к отмеченному уровню предполагаемой резекции. На случай, когда дистальный отдел толстой кишки отключен колостомой, сначала эвагинируют отключенную дистальную часть толстой кишки и возводят ее приводную петлю через серозно-мускульный футляр в сторону промежности.

При субтотальном аганглиозе ободочную кишку возводят через правый боковой канал без или с дислокацией илеоцекального угла. Пациенту с тотальным аганглиозом подвздошную кишку возводят с наложением первичного анастомоза с дополнением формирования толсто-тонкокишечного резервуара. Межфутлярное пространство дренируют внесфинкторно через отдельный разрез кожи или через линию швов. В просвет низведенной сведенной кишки вводят эластичную трубку выше линии анастомоза для отведения газов и кала, а сам анастомоз вправляют в анальный канал.

Со стороны брюшной полости край серозно-мускульного футляра подшивают к серозной оболочке низведенной ободочной кишки. У больных с отсутствием осложнений хода болезни оперативное лечение недостатка развития может проводится в один этап.

Послеоперационное лечение. В ходе пооперационного периода значительное место отводится раннему периоду. По завершении оперативного вмешательства ребенок переводится в отделение интенсивной терапии для проведения первого этапа лечения раннего пооперационного периода.

В программу интенсивной терапии включают: соблюдение всех основных принципов инфузионной терапии. В ходу пооперационного периода возможные следующие осложнения: энтероколит; недостаточность анастомоза; нагноение межфутлярного пространства; локальный абсцесс; гематома межфутлярного пространства; анаэробная клостридиальная инфекция.

Все вышеперечисленные осложнения могут привести к развитию перитонита, со следующим развитием сепсиса; рецидив запоров; редко развивается спаечная кишечная непроходимость чаще у детей, которые перенесли предыдущие оперативные вмешательства наложение стомы ; энкопрез разной степени выраженности.

При выявлении остаточной зоны аганглиоза Повторная операция — резекция аганглионарной зоны с наложением. Второй этап проводится в отделении хирургии, куда ребенок переводится из отделения интенсивной терапии. В хирургическом отделении проводят постепенное уменьшение объема инфузионной терапии с ее полным прекращением в течение суток и постепенным переводом больного на энтеральное питание, продолжают антибактериальную терапию. В перианальном участке отфиксируют интубационную трубку.

Из мочевого пузыря удаляют мочевой катетер. Кроме этого, назначают электрофорез с прозерином на живот - по одной процедуре в сутки, сеансов. Дренаж из межфутлярного пространства удаляют на день, а зонд из кишки - при возобновлении перистальтики. С возобновлением перистальтики кишечника пациентов постепенно переводят на энтеральное питание. Пациентам с прямокишечной и ректосигмовидной формами аганглиоза энтеральное питание начинают с суток после операции, при субтотальной форме - с суток, а при тотальном аганглиозе - с 12 суток.

В это время продолжают вводить пробиотики в возрастной дозе в течение недель после операции. Ребенку постепенно расширяют энтеральное питание.

Проводят ферментативную терапию. Назначают физиотерапевтические процедуры. Швы снимают обычно на 9 сутки послеоперационного периода. Перед выпиской пациента делают контрольные общие анализы крови и мочи. При удовлетворительном состоянии на сутки больной выписывается. Реабилитация и амбулаторное лечение. После выписки из отделения хирургии проводится амбулаторное и восстановительное лечение. Однако необходимо отметить, что у определенного процента пациентов — каждого пятого больного отмечаются неудовлетворительные результаты в виде функциональной частичной потери анального контроля, также у части детей замедленные адаптационно-компенсаторные процессы на фоне функциональной неполноценности отделов толстой кишки, которые остались после ее резекции, особенно у больных, оперируемых после временной колостомы.

В связи с вышеуказанным, восстановительный период после радикального оперативного вмешательства у определенной группы пациентов продолжается от 6 месяцев до периода полового дозревания; в среднем большинство больных считается практически здоровым в конце 2 года после операции.

Реабилитационные мероприятия проводятся в течение 1 месяца и включают диетотерапию, витаминотерапию группы В, С , имуностимулирующую терапию элеутерококк, эхинацея , эубиотики, ферментотерапию, лазеро-магнитотерапию на биологически активные точки, иглорефлексотерапию, электростимуляцию анального сфинктера и мышц промежности посредством аппарата Эндотон при энкопрезе , ЛФК, направленную на укрепление мышц тазового дна; при периодических запорах проводят лечебные очистительные клизмы настоем ромашки, облепиховым маслом раза в день в течение 7 дней; при плохом эффекте амбулаторного восстановительного лечения показана госпитализация больного в хирургическое отделение стационара с целью детального обследования и назначения лечения выявленной патологии.

После выписки из стационара ребенок приходит на контрольный осмотр через 1 месяц, потом через 6 месяцев и 1 год. Направление на санаторно-курортное лечение не раньше месяцев при отсутствии осложнений Одесса, Куяльник. Материалы, размещенные на данной странице, носят исключительно информационный характер, предназначены для образовательных целей и не могут использоваться пользователями сайта для постановки диагноза и выбора метода лечения.

Диагностику и лечение должен проводить только лечащий врач. Перепечатка материалов возможна только с письменного разрешения Копирование материалов без активной гиперссылки на www. Поиск на сайте:. Шифр Q В зависимости от объема поражения отличают БГ: 1 прямокишечная: а с поражением промежностного отдела; б с поражением ампулярной части; 2 ректосигмоидальная: а с поражением части сигмовидной кишки; б с субтотальным или тотальным ее поражением; 3 субтотальная: а с поражением поперечноободочной кишки; б с распространением поражения на правую половину кишечника; 4 тотальная форма БГ.

Диагностика на догоспитальном этапе. Значительное место в диагностике отводится данным, как анамнеза болезни, так и жизни. В зависимости от выраженности реакции на АХЕ выделяют 4 варианта показателей: больные с резко позитивной реакцией в мускульной пластинке слизистой оболочки определяется большое содержание диффузно расположенной АХЭ; больные с позитивной реакцией на АХЭ отмечается не настолько плотное расположение АХЭ-позитивного вещества, а холинергические волокна тоньше и располагаются в одну полоску, реже - в несколько полосок; больные со слабопозитивной реакцией на АХЭ позитивные волокна в собственно слизистом слое располагаются в один слой в виде тонкой сетки, неравномерно; больные с негативной реакцией на АХЭ только в мускульной пластинке слизистой.

Хирургическое лечение.

ПОСМОТРИТЕ ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Врожденные заболевания толстой кишки: Болезнь Гиршпрунга. Советы родителям - Союз педиатров России

Болезнь Гиршпрунга

Количество воды, необходимое для очищения кишечника у детей разного возраста 4. После сифонной клизмы через суженную зону необходимо вводить газоотводную трубку на часа для полной эвакуации жидкости из расширенной кишки. Внутрь необходимо назначать растительное масло подсолнечное, персиковое, оливковое , которое детям грудного возраста дают по 1 чайной ложке, дошкольного - по 1 десертной, школьного - по 1 столовой ложке 3 раза в день.

Версия для печати Скачать или отправить файл. Утверждено на Экспертной комиссии. Болезнь Гиршпрунга — врождённый порок развития толстой кишки характеризующийся отсутствием ганглионарных клеток в интрамуральных нервных сплетениях кишечной стенки части или всей толстой кишки, что ведёт к её функциональной обструкции [1]. Пользователи протокола: детские хирурги стационаров и поликлиник. Мобильное приложение "MedElement". Клиническая классификация [2,3].

Перечень диагностических мероприятий до плановой госпитализации. Перечень диагностических мероприятий в стационаре Основные:. Жалобы и анамнез. Основной жалобой у детей с болезнью Гиршпрунга является отсутствие самостоятельного стула хронический запор.

При любой форме болезни Гиршпрунга с возрастом запор прогрессирует. Особо отчетливо это проявляется при введении прикорма или искусственного вскармливания. Постоянным симптомом болезни Гиршпрунга является метеоризм. По мере хронической задержки кала и газов отмечается расширение сигмовидной, а затем и вышележащих отделов ободочной кишки. Чем старше ребенок и чем хуже уход за ним, тем раньше и отчетливее нарастают явления хронической каловой интоксикации.

Это проявляется нарушением общего состояния, отставанием в физическом развитии. У больных развивается гипотрофия, анемия. Иногда в результате дисбактериоза в слизистой толстой кишки возникают воспалительные изменения, изъязвления. Это приводит к появлению парадоксального поноса. Частота отдельных симптомов при БГ по А.

Ленюшкину [2,3]. Клинические симптомы. I группа — ранние симптомы. Увеличение окружности живота. II группа — поздние симптомы.

Деформация грудной клетки. Каловые камни. III группа — симптомы осложнений. Боли в животе. Пародоксальный понос. При сборе анамнеза у родителей ребёнка следует выяснить следующие данные:.

Физикальное обследование. С учетом данных жалоб, анамнеза болезни, жизни и общего осмотра больного проводится оценка общего состояния больного, осмотр и пальпация живота.

Также проводится подробный визуальный осмотр аноректальной области, что позволяет выявить тонус сфинктера, а также пальцевое прямокишечное исследование — необходимое дополнение к визуальному осмотру аноректальной области, которое является первым из специальных методов обследования, во время которого оценивается состояние ампулы прямой кишки и тонус сфинктера. При БГ обнаруживают пустую ампулу прямой кишки даже при длительной задержке стула и лишь иногда выявляют каловый камень небольших размеров, проскользнувший через суженную зону.

Тонус сфинктера, особенно внутреннего, повышен, и чем длиннее аганглионарная зона, тем отчетливее проявляется этот признак. Лабораторные исследования. В ОАК — возможна анемия в зависимости от стадии заболевания, в случае осложненной декомпенсированной — воспалительные изменения лейкоцитоз, ускоренная СОЭ, токсическая зернистость нейтрофилов.

Инструментальные исследования. Рентгенологическое исследование ирригография — основной метод диагностики заболевания. Достоверными рентгенологическим признаками являются суженая зона по ходу толстой кишки и супрастенотическое расширение вышележащих ее отделов, в которых нередко обнаруживается отсутствие гаустрации и сглаженность контуров.

Снимки выполняются в 2 проекциях - прямой и боковой — в начале заполнения, при заполненном контрастом кишечнике и после его опорожнения. Объективным методом диагностики БГ является ректальная биопсия стенки толстой кишки по Свенсону. Наличие нервных ганглиев в подслизистом и мышечном слоях терминального отдела прямой кишки указывает на отсутствие болезни Гиршпрунга. После проведения биопсии эти образцы подлежат нейрогистохимическому исследованию — активность ацетилхолинестеразы АХЭ , в зоне аганглиоза бывает повышена в раза.

Показания для консультации специалистов:. Дифференциальный диагноз. Дифференциальная диагностика болезни Гиршпрунга проводится с аноректальными пороками развития и некоторыми заболеваниями, сопровождающимися хроническими запорами, мекониевой пробкой, стенозом терминального отдела подвздошной кишки, динамической кишечной непроходимостью, мегаколоном, привычными запорами, эндокринопатиями, гиповитаминозом В1. При изменении диеты периодически возникает самостоятельный стул, чего никогда не бывает у детей старше 1 года, страдающих болезнью Гиршпрунга.

При пальцевом ректальном исследовании выявляют широкую ампулу прямой кишки, заполненную калом. Нередко запоры сопровождаются энкопрезом. В ряде случаев применяют ректороманоскопию. В период новорождённости клинически нейроанальная интестинальная дисплазия проявляется симптомами функциональной непроходимости. Цель лечения: Радикальное иссечение аганглионарной зоны толстого кишечника с низведением ободочной кишки и формированием колоанального анастомоза.

Тактика лечения. Немедикаментозное лечение. Немедикаментозное лечение БГ является непосредственной подготовкой к ирригографии и к радикальной операции. В этом плане ведущее место занимают различные виды клизм обычная очистительная, гипертоническая, сифонная. Использование нагретой воды недопустимо, так как при плохом опорожнении кишечника размытые каловые массы начинают быстро всасываться, развиваются интоксикация и отек мозга, которые могут привести к резкому ухудшению состояния и даже летальному исходу.

Объем жидкости для сифонной клизмы зависит от возраста ребенка. Ленюшкину, г. Виды клизм. Возраст ребенка Количество жидкости для очистительной клизмы, мл Количество жидкости для сифонной клизмы, мл 1 - 2 месяца 30 - 40 - 2 - 4 месяца 60 - 6 - 9 месяцев - - 9 месяцев - 2 - 5 лет — 6 лет - — Медикаментозное лечение.

Пипекурония бромид 4 мг. Цефуроксим — гр. Ванкомицин мг. Каспофунгин 50 мг. Карбамазепин мг. Карнитина оротат. Ацетилцистеин 0,1 г. Панкреатин 10 ЕД. Смектит диоктаэдрический 3 г. Хилак форте мл. Лиофилизированные бактерии живые. Хирургическое вмешательство. Возможны три варианта лечебной тактики:. Оптимальным для радикальной операции сроком следует считать возраст 1, года, если диагноз установлен в грудном возрасте. При более поздней диагностике ориентируются на общее состояние ребенка, данные лабораторных анализов.

Радикальное лечение болезни Гиршпрунга только хирургическое. Нередко перед радикальной операцией производят временную колостомию. Колостомия 1,2,5. Обладает рядом преимуществ перед различного рода клизмами и часто применяется как первый этап хирургического лечения:. Во-первых, при этом сразу устраняется кишечная обструкция, что особенно важно, снижается риск развития энтероколита, который крайне неблагоприятно влияет на результаты лечения с БГ.

Во-вторых, вторично расширенная, но исходно неизмененная кишка, уменьшается в размерах, и, соответственно, снижается разница диаметров приводящего сегмента и зоны аганглиоза, что обеспечивает наилучшие условия при проведении реконструктивной операции.

В-третьих, улучшается состояние питания ребенка. В-четвертых, что очень немаловажно, дает возможность провести гистологическое исследование суженного участка дистальных отделов и подвести морфологическое обоснование диагноза БГ. Показаниями к предварительному наложению кишечной стомы являются :. Длительное отключение толстой кишки в функциональном отношении очень невыгодно, поэтому предпочтительнее концевая колостома, чем илеостома, при которой на брюшную стенку выводят переходную зону в связи с чем впоследствии не возникает проблем в определении границ резекции.

В целях профилактики послеоперационного энтероколита необходима деконтаминация кишечника с учетом посева кала и определения чувствительности к антибиотикам. Для формирования здоровой микрофлоры кишечника необходимо назначение пробиотиков. Радикальные операции [1,2,3,4,5,6,7,8,11]. Операция Свенсона-Хиатта. Принцип операции Свенсона—Хиатта состоит в мобилизации резецируемого отдела толстой кишки в дистальном направлении, не доходя спереди см до анального отверстия.

По заднебоковым отделам прямую кишку выделяют несколько больше на 1, см не доходя до кожной части ануса. Затем внебрюшинно накладывают косой анастомоз путем двухэтапой инвагинации мобилизованной части кишки через анальное отверстие - при этом производят внебрюшинную резекцию аганглионарного сегмента и расширенного участка толстой кишки.

Основными клиническими симптомами болезни Гиршпрунга являются: запоры, задержка газов, вздутие кишечника. У части детей раннего возраста проявления болезни могут начинаться с поноса.

Протокол лечения болезни Гиршпрунга у детей

Протокол лечения болезни Гиршпрунга у детей. Шифр - Q Название заболевания - болезнь Гиршпрунга БГ :. В зависимости от объема поражения отличают БГ:.

Диагностика на догоспитальном этапе. Основными клиническими симптомами болезни Гиршпрунга являются: запоры, задержка газов, вздутие кишечника. У части детей раннего возраста проявления болезни могут начинаться с поноса.

Необходимо иметь в виду, что парадоксальное опорожнение после запоров , постоянный понос у новорожденного, особенно если одновременно присутствует рвота и значительное увеличение брюшной полости, должно вызывать подозрение на болезнь Гиршпрунга. Значительное место в диагностике отводится данным, как анамнеза болезни, так и жизни.

При сборе анамнеза болезни необходимо установить следующие данные: с какого возраста появились запоры; сколько суток не бывает самостоятельного опорожнения; наблюдалось ли у ребенка после длительного запора послабление испражнений понос ; проводились ли очистительные клизмы, как часто, их эффективность; обследовался ли ребенок раньше, результаты обследования; какие виды терапии получил ребенок на момент осмотра, был ли эффект от консервативного лечения и сколько он продолжался.

Необходимо всегда анализировать данные анамнеза жизни: как проходила беременность у матери; отошел ли меконий в первые 24 часа жизни ребенка, и время его отхождения; изменился ли стула после введения прикорма или перевода ребенка на искусственное выкармливание; какая динамика веса тела ребенка в период новорожденности, была ли гипотрофия; какие заболевания перенес ребенок на момент осмотра. В дальнейшем после сбора анамнеза проводится общий осмотр больного, который позволяет оценить психическое и физическое развитие ребенка.

При исследовании живота необходимо обратить внимание на: его размеры, состояние кожи и подкожной клетчатки, сосуды и конфигурацию живота увеличение в объеме, асимметричность, расширение реберной дуги, утончение передней брюшной стенки.

При исследовании брюшной полости обязательным является проведение пальпации и аускультации. Терапия на догоспитальном этапе не проводится, подозрение на БГ является причиной для госпитализации в детский хирургический стационар.

Судебные решения. Список документов по множественной ссылке. Изменения в фрагменте документа. Близость слов : Использовать: Окончание:. Словарь сокращений. С любым окончанием. Окончание, как в запросе. По части слова. Два документа рядом откл. Скрыть комментарии системы.

Информация о документе. Поставить на контроль. Посмотреть мои закладки. Скрыть мои комментарии. Посмотреть мои комментарии. Сообщить об ошибке. Введите текст. Документ показан в сокращенном демонстрационном режиме! Получить полный доступ к документу. Вход для пользователей. Зарегистрироваться Восстановить пароль. Стань пользователем. Для зарегистрированных пользователей:. Для покупки документа sms доступом необходимо ознакомиться с условиями обслуживания.

Я принимаю Условия обслуживания. Услуга для абонентов NEO, Tele2 временно недоступна. Перед отправкой SMS сообщения ознакомьтесь с условиями предоставления услуги. Платежи принимаются только с номеров, оформленных на физ.

Услуга доступна для абонентов Актив, Кселл и Билайн. Для того, что бы получить pin-код для доступа к данному документу на нашем сайте, введите номер мобильного телефона в поле ниже:. Введите его здесь:. Повторные обращения к оплаченным документам в течение суток 24 часа после оплаты являются бесплатными.

Поставить закладку Посмотреть закладки Добавить комментарий. Справка к документу. Справка документа. Уважаемый пользователь! Для работы в системе необходимо произвести следующие настройки: Включить поддержку JavaScript. Как Включить? Перейти к документу:. Новая папка. Близость слов :. Синонимы Словарь сокращений. С любым окончанием Окончание, как в запросе По части слова. Вход для пользователей Войти.

Комментариев: 3

  1. Karina:

    amug, таблица есть в брошюре…да их и в интернете полно… муторно…особенно сначала… но как правило домашнее меню не супер разнообразное…10 супов и 20 вторых…один раз посчитать.. а потом только взвешивать порцию… ну уж когда что то особенное готовишь…можно и посчитать…в какой то момент даже прикольно становится))) особенно когда вес стабильно уходит))

  2. nina56_11:

    ну ну – если лимон залить кипятком, то от его природных свойств вообще ничего не останется – это же не трава))) ну элементарные же вещи нельзя не знать

  3. ynike:

    solerin, здравствуйте!Правильный ход мысли Вашей! И, главное,злости нет. Браво!!