Синдром денди уокера мкб

Среди врожденных пороков выделяют синдром Денди-Уокера. Причины болезни продолжают выяснять. Отклонение в развитии плода диагностируют методом УЗИ.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Синдром Денди-Уокера — проявления и лечение

Корзина пусто. Стандартные лс Диагнозы и болезни Инструкции лекарств Действующие вещества Фарм. Действующие вещества Инструкции лекарств Фарм. Продолжая работу с сайтом, вы разрешаете использование сookies и соглашаетесь с политикой конфиденциальности.

Для использования Киберис необходимо включить javascript в браузере! Как это сделать? Добавить в подбор. Код по МКБ Q Связанные заболевания и их лечение Стандарты мед.

Синдром Денди — Уокера — аномалия развития мозжечка и окружающих его ликворных пространств; генетически обусловленное заболевание с частотой встречаемости , преимущественно у женщин. Этиологическая причина данного синдрома неизвестна.

Ранее считалось, что это исключительно наследственное, генетически обусловленное заболевание. Однако у пьющих матерей эта врожденная патология плода диагностируется очень часто, даже без сопутствующих генетических аномалий. Как правило, женщины подобных социальных групп безответственно относятся к вынашиванию беременности, внутриутробная диагностика не проводится, и у них на свет появляются дети с типичными признаками синдрома Денди-Уокера.

Цитомегаловирусная ифекция, краснуха беременной тоже относятся к факторам риска. Иногда дети с этим синдромом рождаются у матерей с наследственно-обусловленным семейным сахарным диабетом. Признаки синдрома выявляются при первом скрининге беременности — в недели. На УЗИ плода видны типичные, патогномоничные признаки: расширениечетвёртого желудочка головного мозга, гипоплазия или аплазия червя мозжечка, киста задней черепной ямкив области большой цистерны.

После рождения у ребенка быстро нарастает тяжелая неврологическая симптоматика, выраженность которой вариабельна — от умеренной до яркой, на что влияет форма патологии. Довольно быстро появляются признаки внутричерепной гипертензии, а затем гидроцефалии. Ребенок беспокоен, отстает в развитии — как физическом, так психо-неврологическом. Развиваются мозжечковые симптомы — атаксия, спастические состояния мышц, нарушения координации. Нарастающая мозговая декомпенсация при тяжелых форма синдрома Денди-Уокера приводит к смерти в течение первого полугода жизни, особенно при отсутствии полноценного клинического наблюдения в условиях отделения патологии детей раннего возраста.

Антенатальный диагноз синдрома Денди-Уокера ставит перед врачом и родителями серьезнейшую проблему выбора между сохранением беременности с практически стопроцентной вероятностью рождения умственно-неполноценного ребенка и прерыванием беременности. Проводится неоднократное УЗИ плода с целью динамического наблюдения за состоянием головного мозга, сердца, почек.

После рождения диагноз подтверждается МРТ проведение МРТ во время беременности нецелесообразно из-за невозможности фиксации плода в полости матки. При неполной форме синдрома, гидроцефалии возможно хирургическое лечение — шунтирование кисты и бокового желудочка. Однако это паллиативное лечение — поражение головного мозга устранить невозможно, ребенок остается тяжелым физическим и психоневрологическим инвалидом с сопутствующими патологиями сердца, аномалиями почек, глаз, умственной неполноценностью.

Иногда, в исключительных случаях синдром Денди-Уокера протекает без сопутствующих патологий сердца и других органов, но уровень умственного развития всегда чрезвычайно низок. Консультации врачей Консультация педиатра любая врач - клиник врач к.

Нехирургическое лечение Массаж позвоночника любая пояснично-крестцовый отд. Модератор контента: Васин А. Вход Регистрация. Меню Стандартные лс. Инструкции лекарств. Заболевания и синдромы. Киберис понимает введенноё.

Другие разделы. Подбор лечения Лечение по стандартам Минздрава. Синдром Денди-Уокера Добавить в подбор. Основные медуслуги по стандартам лечения Подобрать лечение искусственным интеллектом Консультации врачей. Консультация педиатра любая врач - клиник врач к. Консультация офтальмолога любая врач - клиники врач к.

Консультация отоларинголога любая врач - клиник врач к. Консультация нейрохирурга любая врач - клиник врач к. Консультация невролога любая врач - клиники врач к. Консультация врача ЛФК любая врач - клиник врач к. Консультация анестезиолога-реаниматолога любая врач - клиники врач к.

Сифилис RPR-тест. ПЦР диагностика одной инфекции. Общий анализ мочи. Общий анализ крови. Группа крови и резус-фактор. Электрокардиография ЭКГ. Нейросонография через родничок любая без допплерографии - клиник с допплерографией - клиника. МРТ головного мозга любая без контрастирования - клиник с контрастированием - клиник. КТ черепа любая кт - 71 клиника мскт - 22 клиники. Массаж позвоночника любая пояснично-крестцовый отд.

Клиника Семейная на Госпитальной площади Запись. Клиника Семейная на Первомайской Запись. Клиника Семейная на Ярославском шоссе Запись. Клиника Семейная на Героев Панфиловцев Запись.

Клиника Семейная на Большой Серпуховской Запись. Клиника Семейная на Фестивальной Запись. Клиника Семейная в Покровском Запись. Клиника Семейная на Сергия Радонежского Запись. Клиника Семейная на Каширском шоссе Запись. Клиника Семейная на Университетском проспекте Запись.

Синдром аномалия, мальформация Денди-Уокера является достаточно тяжелым пороком развития нервной системы, заключающимся в недоразвитии некоторых путей оттока спинномозговой жидкости отверстия Люшка и Мажанди по желудочковой системе головного мозга.

Синдром Денди-Уокера: неумолимый враг детского возраста

Болезнь Денди-Уокера — это природная аномалия, протекающая в головном мозге. При подобном недуге ликворная система развита в недостаточной степени, как следствие отсутствует всасывание спинномозговой жидкости, что приводит к нарушению питания и обменных процессов в головном мозге. Из-за этого происходит аномальное развитие черепной коробки, поскольку начинается расширение костей благодаря давлению ликвора.

Заболевание диагностируется практически сразу после рождения младенца, причем зачастую недуг проявляется у девочек, мальчики подвержены данной болезни в редких случаях. Сегодня специалисты продолжают спорить о том, каковы источники, провоцирующие формирование болезни. Некоторыми врачами утверждается, что мальформация Денди-Уокера — это отправное структурное отставание в развитии головного мозга.

Иными считается, что болезнь начинает развиваться при высоком пренатальном выделении цереброспинальной жидкости и возникшего благодаря этому нарушению формирования мозжечка и наращиванию объемов задней ямки черепа.

Основой формирования недуга бывает чрезмерно высоко расположенная палатка мозжечка и поднятие находящегося в её основании поперечного синуса. Иногда заболевание бывает связано с наличием таких недугов:. О точных источниках, провоцирующих образование подобного недуга, неизвестно.

Специалисты предполагают, что фактором, приводящим к образованию этой болезни, может стать:. В особенности воздействуют данные источники в первые три месяца беременности — приблизительно недельный срок формирования будущего малыша, когда активно строится головной мозг ребёнка.

В отдельных ситуациях источником недуга может стать наследственный фактор. Подобная болезнь в развитии малыша определяется, когда проводится УЗИ уже вначале беременности. А именно, вся симптоматика этого недуга видна уже к й неделе. Основное доказательство появления патологии — это всевозможные показатели, свидетельствующие о поражении в головном мозге: ясно видно кистозное формирование в ямке черепной коробки, плохо развивается мозжечок, чрезмерно расширен 4-й желудочек.

В дальнейшем можно заметить образование расщелин в области твердого нёба и губ, неправильное формирование почечной системы и порока. В случае, когда ультразвуковое исследование вследствие каких-то причин у беременной не проводилось, признаки синдрома можно заметить невооруженным глазом после появления новорожденного на свет.

Благодаря высокому внутричерепному давлению такой ребенок зачастую очень беспокоен. У него формируется гидроцефалия со спазмом мускулатуры и нистагм. Иногда симптоматика гидроцефалии может отсутствовать. Данная симптоматика хорошо видна при проведении УЗИ будущего ребенка. По этой причине немаловажным является регулярное проведение исследований и сдача анализов будущей матерью.

Подобное заболевание считают детским. Эта болезнь достаточно редко проявляется, её симптомы заметны, когда формируется плод, при проведении УЗИ.

Если же по каким-то причинам обследование не сделали, для ребенка это чревато довольно серьезными осложнениями. В дальнейшем появляется заметная мозжечковая симптоматика. У детей постарше происходит расстройство двигательной координации, по этой причине они с трудом двигаются и ходят в отдельных ситуациях даже совсем не умеют.

Можно заметить и развитие сопутствующих проблем: заболевания почечной и сердечной систем, неправильное формирование пальцев, лица и рук, а также нарушение зрительной функции. Данный недуг — это клинико-анатомический вариант неправильной водянки.

Для патологии характерны такие признаки, как атрезия отверстий в головном мозге и увеличение в объемах 3-го и 4-го желудочка. Хотя такую аномалию считают природной, иногда она начинает появляться у четырехлетнего ребёнка либо позже.

Длительно любые признаки этого недуга не проявляются. В отдельных ситуациях декомпенсация заметна уже в школьном либо подростковом возрасте. В редчайших ситуациях начальные показатели недуга могут появиться у взрослого человека. Уровнем расстройства в анатомической структуре обусловлено выделение двух вариантов недуга Денди-Уокера: полного и неполного. Для первого характерно полное отставание в развитии червя в мозжечке, а для второго — только частичное недоразвитие.

Наличием гидроцеле в головном мозге и скопившейся жидкостью в пустотах черепа обусловлено протекание заболевания, сопровождающееся гидроцефалией, а также без неё. Когда женщина находится в положении, развитие синдрома Денди-Уокера у ребенка определяется посредством УЗИ. После рождения малыша для выявления недуга:. Недуг Денди-Уокера бывает разного уровня тяжести. Обычно у малышей, рожденных с подобной болезнью в тяжелой форме, наступает летальный исход на протяжении 1-го месяца жизни.

При наличии болезни совместимой с жизнью, ребенок будет развиваться в психологическом плане довольно проблематично. Родители должны будут подготовиться к тому, что у чада будет отсталый интеллект, который невозможно переменить даже коррекционным обучением.

Лечение подобного заболевания почти бессмысленно. Однако при нарастании гидроцефалии потребуется проведение операции. Давление внутри черепа может быть снижено посредством шунтирования 4-го желудочка мозга.

Лечение бывает лишь симптоматическое. Умственное недоразвитие у ребёнка корректировать не получится, двигательная функция в организме сильно нарушается, по этой причине зачастую малыш не может сам находиться в сидячем либо стоячем положении. Во время лечения не стоит забывать о сопутствующих проблемах с сердцем, почками, челюстно-лицевых аномалиях.

Для их устранения зачастую требуется вмешательство квалифицированных врачей. Когда специалистом во время вынашивания ребенка выявлен данный синдром, родителям придется принять серьезное решение: сделать аборт либо сохранить малыша, которому придется на протяжении всей жизни страдать неизлечимым заболеванием.

Единственный метод хирургического лечения подобного заболевания — это шунтирование. Так симптоматика гидроцефалии становится менее выраженной, а также улучшается отхождение ликвора.

Зачастую прогноз при такой аномалии неблагоприятен. Продолжительность жизни ребенка обусловлена наличием сопутствующего недуга. В соответствии со статистическими данными, смерть малыша может зачастую наступить, если синдром развился после родов. К серьезным осложнениям заболевания относятся:. Поскольку недуг врожденный и прогрессирует на генетическом уровне, предупредить его появление не получится. Поэтому профилактические меры будут бессмысленны. Однако, пока женщина вынашивает малыша, она должна периодически обследоваться с помощью УЗИ для своевременного обнаружения развития аномалии.

Беременная, если имеется подозрение на формирование у малыша синдрома Денди-Уокера, назначается прохождение ультразвукового исследования с периодичностью в несколько недель. При обнаружении патологии исследуется уровень пораженности ребенка и принимается решение о том, целесообразно ли в дальнейшем сохранять беременность. Следует заметить, что в значительной степени увеличивается опасность формирования подобной аномалии, если женщина продолжает курить и употреблять спиртные напитки в процессе беременности.

По этой причине беременным рекомендуется соблюдение здорового образа жизни, поскольку последствия, которые могут возникнуть при подобном отношении, зачастую не совмещаются с жизнью. Синдром Денди-Уокера — комплекс симптомов, которые развиваются вследствие аномального формирования мозжечка и ликворных пространств. Распространенность патологии составляет 1 случай на 25 тысяч населения. Заболевание преимущественно обнаруживается у новорожденных детей, чаще у мальчиков.

Синдром Денди-Уокера — это такое патологическое состояние, которое является следствием нарушения внутриутробного развития. Патология впервые описана американскими врачами У. Денди и Э. Уокером, что обусловило название. Характер течения различается у разных пациентов — патология может прогрессировать быстро или медленно, на протяжении многих лет. Синдром Денди-Уокера проявляется дилатацией расширением IV мозгового желудочка, что обуславливает образование кисты, заполненной цереброспинальной жидкостью, в ямке, расположенной сзади черепа.

Параллельно наблюдается недоразвитие или отсутствие червеобразной структуры мозжечка, состоящей в норме из нервных волокон аксоны нейронов и обеспечивающей связь между мозжечковыми полушариями. На фоне пороков формирования мозга развивается гидроцефалия гипертензивного повышенные значения внутричерепного давления типа, которая у пациентов проявляется в разной степени тяжести. В справочнике указано второе название — атрезия врожденное отсутствие отверстий Мажанди и Лушки.

Аномалия Денди-Уокера — это такой порок формирования головного мозга, для которого характерны признаки, что позволяет проводить дифференциальную диагностику, несмотря на многообразие симптомов.

Основные признаки:. Признаки патологии вариабельны. У некоторых пациентов выявляется гипоплазия мозжечкового червя, множественные кисты малого диаметра при нормальном объеме ямки черепа, находящейся сзади. В других случаях мозжечковый червь отсутствует, а мозговой ствол недостаточно развит.

Включают нейронную гетеротопию образование эктопированных, смещенных участков серого вещества , шизэнцефалию появление расщелин в тканях мозга , голопрозэнцефалию порок формирования отделов ЦНС, при котором отсутствует конечный мозг, разделенный на полушария , полимикрогирию порок формирования корковых структур.

Синдром Денди-Уокера часто сочетается с другими болезнями — порок сердца, поликистоз кистозное перерождение паренхимы почек, расщепление неба. По мнению некоторых ученых, внутренняя гидроцефалия носит вторичный характер, развивается как следствие пороков формирования мозга.

Различают формы патологии: полную отсутствие мозжечкового червя, сообщение между IV желудочком и кистозным образованием в зоне большой цистерны и частичную недоразвитость, отсутствие нижнего отдела мозжечкового червя, нарушение сообщения между IV желудочком и кистой. В их числе остановка развития эмбриона в период формирования ромбовидного отдела мозга, отсутствие в IV желудочке выходного отверстия, что обусловлено поздним открытием прохода Мажанди.

Еще одна вероятная причина возникновения — образование типично желудочкового IV желудочек ворсинчатого сплетения в зоне крыши ромбовидного отдела мозга. Появление кисты в области ямки черепа, расположенной сзади, приводит к нарушению формирования и роста мозжечкового червя и мозолистого тела. В развитии патологического процесса принимают участие наследственные и тератогенные физические, химические, биологические агенты факторы. В группе риска беременные женщины старшей возрастной группы, будущие матери с аналогичным диагнозом и с другими пороками развития в анамнезе.

Провоцирующие факторы:. Мальформация Денди-Уокера — это такое патологическое состояние, которое часто является следствием генетически обусловленных заболеваний синдром Меккеля, Меккеля-Грубера, Варбурга , что подтверждает важную роль наследственных факторов в патогенезе. Синдром Денди-Уокера код Q Дифференциальная диагностика проводится в отношении гипоплазии мозжечка, спровоцированной другими этиологическими факторами воспалительный процесс, инфекционное поражение, интоксикация.

Синдром Денди-Уокера у новорожденных и детей старшего возраста проявляется задержкой моторного умственного развития.

В младенческом возрасте наблюдается быстрое увеличение диаметра черепной коробки. У детей старшего возраста выявляются характерные признаки церебральной гипертензии:. У новорожденных могут наблюдаться признаки: мозговой непрерывный, монотонный крик, вынужденное боковое положение тела и запрокидывание головы, отсутствие реакции на звуковые и световые раздражители, угнетение рефлексов.

Денди — Уокера синдром

Синдром Денди-Уокера — комплекс симптомов, которые развиваются вследствие аномального формирования мозжечка и ликворных пространств. Распространенность патологии составляет 1 случай на 25 тысяч населения. Заболевание преимущественно обнаруживается у новорожденных детей, чаще у мальчиков. Синдром Денди-Уокера — это такое патологическое состояние, которое является следствием нарушения внутриутробного развития.

Патология впервые описана американскими врачами У. Денди и Э. Уокером, что обусловило название. Характер течения различается у разных пациентов — патология может прогрессировать быстро или медленно, на протяжении многих лет. Синдром Денди-Уокера проявляется дилатацией расширением IV мозгового желудочка, что обуславливает образование кисты, заполненной цереброспинальной жидкостью, в ямке, расположенной сзади черепа.

Параллельно наблюдается недоразвитие или отсутствие червеобразной структуры мозжечка , состоящей в норме из нервных волокон аксоны нейронов и обеспечивающей связь между мозжечковыми полушариями. На фоне пороков формирования мозга развивается гидроцефалия гипертензивного повышенные значения внутричерепного давления типа, которая у пациентов проявляется в разной степени тяжести.

В справочнике указано второе название — атрезия врожденное отсутствие отверстий Мажанди и Лушки. Аномалия Денди-Уокера — это такой порок формирования головного мозга, для которого характерны признаки, что позволяет проводить дифференциальную диагностику, несмотря на многообразие симптомов. Основные признаки:. Признаки патологии вариабельны. У некоторых пациентов выявляется гипоплазия мозжечкового червя, множественные кисты малого диаметра при нормальном объеме ямки черепа, находящейся сзади.

В других случаях мозжечковый червь отсутствует, а мозговой ствол недостаточно развит. Включают нейронную гетеротопию образование эктопированных, смещенных участков серого вещества , шизэнцефалию появление расщелин в тканях мозга , голопрозэнцефалию порок формирования отделов ЦНС, при котором отсутствует конечный мозг, разделенный на полушария , полимикрогирию порок формирования корковых структур.

Синдром Денди-Уокера часто сочетается с другими болезнями — порок сердца, поликистоз кистозное перерождение паренхимы почек, расщепление неба.

По мнению некоторых ученых, внутренняя гидроцефалия носит вторичный характер, развивается как следствие пороков формирования мозга. Различают формы патологии: полную отсутствие мозжечкового червя, сообщение между IV желудочком и кистозным образованием в зоне большой цистерны и частичную недоразвитость, отсутствие нижнего отдела мозжечкового червя, нарушение сообщения между IV желудочком и кистой.

Точные причины возникновения не установлены. Существует несколько теорий. В их числе остановка развития эмбриона в период формирования ромбовидного отдела мозга, отсутствие в IV желудочке выходного отверстия, что обусловлено поздним открытием прохода Мажанди. Еще одна вероятная причина возникновения — образование типично желудочкового IV желудочек ворсинчатого сплетения в зоне крыши ромбовидного отдела мозга.

Появление кисты в области ямки черепа , расположенной сзади, приводит к нарушению формирования и роста мозжечкового червя и мозолистого тела. В развитии патологического процесса принимают участие наследственные и тератогенные физические, химические, биологические агенты факторы. В группе риска беременные женщины старшей возрастной группы, будущие матери с аналогичным диагнозом и с другими пороками развития в анамнезе.

Провоцирующие факторы:. Мальформация Денди-Уокера — это такое патологическое состояние, которое часто является следствием генетически обусловленных заболеваний синдром Меккеля, Меккеля-Грубера, Варбурга , что подтверждает важную роль наследственных факторов в патогенезе.

Синдром Денди-Уокера код Q Дифференциальная диагностика проводится в отношении гипоплазии мозжечка, спровоцированной другими этиологическими факторами воспалительный процесс, инфекционное поражение, интоксикация.

Синдром Денди-Уокера у новорожденных и детей старшего возраста проявляется задержкой моторного умственного развития. В младенческом возрасте наблюдается быстрое увеличение диаметра черепной коробки. У детей старшего возраста выявляются характерные признаки церебральной гипертензии:.

У новорожденных могут наблюдаться признаки: мозговой непрерывный, монотонный крик, вынужденное боковое положение тела и запрокидывание головы, отсутствие реакции на звуковые и световые раздражители, угнетение рефлексов. Часто выявляется гиподинамия, снижение спонтанной двигательной активности. Визуальный осмотр младенца показывает негармоничное физическое развитие тела. В ранний неонатальный от рождения до 28 дней жизни период выявить мозжечковую симптоматику не удается.

Позже наблюдаются симптомы поражения черепных нервов паралич и мозжечка — атаксия статического типа невозможность удерживать равновесие при стоянии , расстройство двигательной координации, нистагм. Апноэ спонтанное, кратковременное прекращение дыхания и гиперрефлексия усиление рефлексов из-за нарушения тормозящего влияния корковых структур обусловлены сдавлением мозгового вещества. У младенцев выявляется ускоренный рост окружности черепа, расхождение швов чаще происходит в передней или задней части головы.

У больных часто выступают истонченные кости в области черепной ямки сзади. Синдром Дэнди-Уокера часто сочетается с пороками развития сердца, недоразвитием дисплазией мозолистого тела, аномальным формированием лицевой части черепа и пальцев, что явно отражается на фото младенцев. Синдром Денди-Уокера у взрослых проявляется нарушением интеллектуальных способностей. Больной часто не узнает родственников, с трудом овладевает элементарными навыками чтения и письма.

Вариант аномалии Денди-Уокера у взрослых может привести к развитию сирингомиелии образование полостей в спинном мозге. Нейровизуализация в формате МРТ позволяет оценить состояние мозговых структур — мозжечка, мозолистого тела, ликворной системы.

В ходе инструментальной диагностики синдрома Денди-Уокера выявляется наличие кист в области мозжечка и расположенной сзади черепной ямки. Пренатальная диагностика проводится после 18 недели гестации, включает проведение ультразвукового исследования для определения начальных признаков патологии у плода.

К ним относят наличие дефекта мозжечкового червя, увеличенные размеры IV желудочка, присутствие сообщающейся с этим желудочком кисты, находящейся в зоне большой цистерны. В ходе неврологического осмотра младенца выявляются характерные признаки — увеличение диаметра черепа, снижение тонуса, паралич лицевых мышц, нистагм, выпирание родничка. При подозрении на наличие заболевания проводится кариотипирование анализ кариотипа — совокупности признаков хромосомного набора. Для исследования обычно используется пуповинная кровь процедура кордоцентеза.

Диагностика новорожденного ребенка включает мероприятия:. При наличии расщепления неба и дефектов пальцев, патологию дифференцируют от синдрома Мардена-Уокера, который характеризуется контрактурой ограничение пассивных движений суставов, арахнодактилией аномально удлиненные по сравнению с ладонью пальцы рук , поражением соединительной ткани, изменением лицевой части черепа.

Лечение симптоматическое, направлено на коррекцию проявлений патологии. Для устранения мышечного гипертонуса и двигательных нарушений проводится медикаментозная терапия. Дополнительно применяют физиотерапевтические методы — массаж, лечебную гимнастику. Нарушение умственного развития практически не поддается лечению. При прогрессирующем гидроцефальном синдроме показано хирургическое вмешательство — шунтирование IV желудочка для создания нормального оттока цереброспинальной жидкости.

Обычно отведение ликвора осуществляется в брюшную полость. После оперативного вмешательства регулярно осуществляется контроль показателей внутричерепного давления.

Прогноз составляется индивидуально и существенно варьируется, зависит от вида и степени выраженности сопутствующих патологий, которые предопределяют последствия для пациента.

Обычно осложнения связаны с нарушением интеллектуальной деятельности и двигательной координации, спастичностью мышц конечностей. Исход и продолжительность жизни зависят от степени поражения ЦНС прогрессирующая гидроцефалия. Некоторые дети нормально развиваются, часть из них становится инвалидами, встречаются случаи летального исхода. Причины летального исхода чаще связаны с ишемическим поражением мозговой ткани. Недоразвитие, малые размеры мозжечка относятся к неблагоприятным прогностическим критериям.

Если сочетанные патологии отсутствуют, прогноз относительно благоприятный. Синдром Денди-Уокера — врожденный порок формирования отделов мозга и желудочковой системы. Сопровождается признаками внутренней гидроцефалии и поражения мозжечка. Мальформация Денди-Уокера. Содержание 1 Характеристика патологии 2 Причины возникновения 3 Симптоматика 4 Диагностика 5 Способы лечения 6 Возможные осложнения и прогноз. Просмотров: Поделиться с друзьями:.

Синдром Денди-Уокера — это врожденный порок, связанный с аномалией развития мозжечка.

Синдром Денди-Уокера

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам. У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования.

Обратите внимание, что цифры в скобках [1], [2] и т. Синдром Денди-Уокера является редким и довольно тяжелым пороком развития мозжечка и четвертого желудочка. Он считается врожденной аномалией у детей и распространен с частотой Этот порок характеризуется недоразвитием или гипоплазией червя мозжечка, кистозным расширением четвертого желудочка и расширением задней черепной ямки.

Синдрому могут сопутствовать множественные аномалии других органов, но главными можно считать 3 выше перечисленные. К счастью, патологию можно увидеть еще на этапе беременности. К сожалению, даже современная медицина не может пока с уверенностью ответить на вопрос, какие причины приводят к развитию синдрома Денди-Уокера. Безусловно, есть некоторые факторы риска, которые в том или ином случае могут привести к внутриутробным порокам.

Для формирования этой аномалии немаловажную роль играют:. Довольно часто разнообразные патологии плода во время внутриутробного развития появляются у женщин, которые страдают на алкоголизм или наркоманию.

В большинстве случаев именно у подобных матерей рождаются дети с синдромом Денди-Уокера. Если во время УЗИ врач видит, что плод развивается аномально, он рекомендует прервать беременность.

В очень редких случаях синдром Денди-Уокера развивается по наследственным причинам. Синдром Денди-Уолкера впервые был описан Денди и Блекфен в году. После первоначального описания, были проведены дополнительные исследования, которые описали различные морфологические особенности данного порока. Эта триада, как правило, сочетается с супратенториальной гидроцефалии, которые являются осложнениями, а не частью комплекса порока. Классически, кистозные пороки задней черепной ямки разделены на синдром Денди-Уокера, вариант Денди-Уокера, мега цистерна магна, киста паутинной оболочки задней черепной ямки, - именно эти порока составляют комплекс Денди-Уокера.

Вариант Денди-Уокера сочетает в себе гипоплазию червя и кистозное расширение четвертого желудочка, без увеличения задней черепной ямки.

Этот синдром является врожденной патологией, которая выражается в том, что ликвопроводящие пути и мозжечок не до конца развиваются. Больше всего аномалия касается отверстий, которые соединяют два желудочка третий и четвертый с большой цистерной головного мозга, и тех, которые соединяют эти же желудочки с подпаутинным пространством оболочек мозга. Данную аномалию в развитии ребенка можно увидеть с помощью ультразвукового исследования еще на первых месяцах беременности.

В частности, все симптомы этой болезни видны уже на 20 недели. Главным доказательством развития патологии служат разнообразные признаки поражения головного мозга: отчетливо видны кисты в черепной ямке, плохо развитый мозжечок, четвертый желудочек слишком сильно расширен.

При этом УЗИ-признаки становятся более отчетливыми по мере развития плода. Со временем появляются расщелины на твердом небе и губе, аномальное развитие почек, а также синдактилия. Если по каким-либо причинам УЗИ во время беременности проведено не было, то симптомы заболевания становятся хорошо заметными сразу же после рождения ребенка. Из-за высокого давления внутри черепной коробки такие дети бывают очень беспокойными.

У них развивается гидроцефалия с мышечными спазмами, нистагмы. В некоторых случаях признаков гидроцефалии может и не быть. Все эти первые признаки отлично заметны во время УЗИ плода.

Именно поэтому так важно вовремя проходить все анализы и исследования беременным женщинам. Априори синдром Денди-Уокера считается именно детским заболеванием. К счастью, он является довольно редким всего лишь один случая на 25 новорожденных малышей.

Его симптомы можно увидеть еще в утробе, но если, по каким-либо причинам этого сделано не было, то у детей с данной болезнью с возрастом развиваются достаточно сильные и тяжелые осложнения. Со временем проявляются заметные мозжечковые симптомы. У старших малышей начинает нарушаться координация движений, поэтому им довольно трудно передвигаться и ходить иногда даже невозможно.

Главным симптомом является сильная умственная отсталость, которую практически нельзя вылечить. Появляются и сопутствующие проблемы: болезни почек, сердца, аномальное развитие пальцев, лица, рук, плохое зрение. Синдром Денди-Уокера является анатомо-клиническим вариантом порочной гидроцефалии.

Это заболевание характеризуется атрезией отверстий в головном мозге, а также расширением желудочков третьего и четвертого. Несмотря на то, что данная патология считается врожденной, в очень редких случаях первые ее признаки начинают проявляться в раннем детстве четырехлетний возраст или даже позже.

Долгое время какие-либо симптомы данного врожденного порока отсутствуют. Декомпенсация иногда наступает лишь у детей школьного возраста или подростков.

Исключительными являются случаи, когда первые симптомы синдрома Денди-Уокера проявляются у взрослых. Как правило, с помощью ультразвукового исследования синдром Денди-Уокера можно увидеть уже на неделе беременности. В этот период может быть заметна полная или частичная агенезия червя мозжечка. В очень редких случаях пренатальная диагностика этого заболевания возможна на более раннем сроке. Существует две формы синдрома Денди-Уокера, которые отличаются степенью анатомического нарушения:.

Безусловно, многие врожденные патологии являются очень серьезными, но синдром Денди-Уокера считается одной из самых тяжелый аномалий у детей. Это заболевание приводит к довольно сложным последствиям:. Прежде всего, врач проводит диагностику жалоб и анамнеза болезни если синдром Денди-Уокера проявляется после рождения.

Этот этап включает в себя ответы на некоторые вопросы:. Далее специалист должен провести неврологический осмотр.

В процессе данного этапа можно увидеть развитие нистагма непроизвольных колебательных движений глаз в разные стороны , выбухание родничка, снижение тонуса мышц, увеличение размера головы. Проведение ультразвукового исследования во время беременности помогает увидеть первые признаки синдрома у плода. Кроме того, этот же метод можно использовать и на поздних стадиях развития заболевания, чтобы проверить сердце на наличие пороков.

Благодаря проведению МРТ магнитно-резонансной томографии головного мозга можно увидеть степень увеличения размера головы, появление кисты в задней черепной ямке, расширение желудочка, неправильное развитие мозжечка, гидроцефалию. В некоторых случаях необходимо пройти консультацию у врача-нейрохирурга или у медицинского генетика.

Самыми распространенными методами инструментальной диагностики для выявления первых симптомов синдрома Денди-Уокера являются УЗИ ультразвуковое исследование плода и МРТ магнитно-резонансная томография. Как правило, аномальное развитие ребенка заметно при первом же УЗИ, которое проводится на неделе беременности.

Если специалист не может поставить точный диагноз или необходимо его подтверждение, он может назначить проведение МРТ. Дифференциальную диагностику синдрома Денди-Уокера, как правило, проводят с расширением большой цистерны мозга, которая развивается при воспалительной или токсической гипоплазии мозжечка, а также с ретроцеребральной кистой.

Но здесь стоит учитывать, что при синдроме Денди-Уокера червь мозжечка имеет патогномоничный дефект, который не отмечается при другой гипоплазии. Чтобы провести дифференциальную диагностику этой патологии с арахноидальными кистами, необходимо делать МРТ. Синдром Денди-Уокера имеет разную степень тяжести. Как правило, дети, которые рождаются с тяжелой формой данной аномалии, умирают еще в первый месяц жизни.

Если же порок является совместимым с жизнью, то развитие малыша в психическом плане считается очень проблематичным. Родителям следует быть готовыми к тому, что ребенок будет иметь очень низкий интеллект, который нельзя будет изменить с помощью коррекционного обучения. Прогноз развития малыша с синдромом Денди-Уокера является крайне неблагоприятным.

Лечить такую аномалию практически не имеет смысла. Но, если гидроцефалия начинает нарастать, то требуется хирургическое вмешательство. Внутричерепное давление можно снизить с помощью шунтирования IV желудочка головного мозга.

Лечение при синдроме Денди-Уокера может быть только симптоматическим. Умственная отсталость ребенка не подлежит коррекции, двигательные функции организма сильно нарушены, поэтому обычно такие дети не могут самостоятельно сидеть или стоять. При лечении очень важно помнить о сопутствующих заболеваниях сердца, почек, челюстно-лицевой патологии.

Они часто требуют квалифицированного медицинского вмешательства. Если врач выявляет у плода эту аномалию, то родители должны сделать достаточно тяжелый выбор: прервать беременность или родить ребенка, который всю свою жизнь будет страдать от неизлечимой патологии.

Единственным способом оперативного лечения синдрома Денди-Уокера является метод шунтирования, что помогает уменьшить выраженность симптомов гидроцефалии и улучшить отток ликвора. В связи с тем, что синдром Денди-Уокера является заболеванием с наследственным характером, проводить его профилактику считается бессмысленным.

Рекомендуется во время беременности регулярно посещать акушера-гинеколога один раз в месяц во время первого триместра, один раз на две-три недели во время второго триместра и один раз в семь-десять дней во время третьего триместра.

Попытайтесь своевременно стать на учет в женской консультации до 12 недели беременности. Прогноз при синдроме Денди-Уокера является катастрофически неблагоприятным. Те дети, которые выжили, должны постоянно находиться под бдительным присмотром врачей.

У них отмечается крайне низкий уровень интеллекта, который не подвергается коррекции. Синдром протекает с выраженным функциональным неврологическим статусом. Врожденные пороки центральной нервной системы, в частности синдром Денди-Уокера, приводят к тяжелой инвалидности с первых минут жизни. Next page. Медицинский эксперт статьи.

Новые публикации Болит сухая мозоль: в чем причины и что делать? Почему бородавка почернела и что делать? Боязнь воды. Ринофлуимуцил при беременности. Скользящая грыжа пищевода. Сайленс форте от храпа. Синдром Денди-Уокера. Алексей Портнов , медицинский редактор Последняя редакция: Какие анализы необходимы?

Вариант денди уокера у взрослых

Среди врожденных пороков выделяют синдром Денди-Уокера. Причины болезни продолжают выяснять. Отклонение в развитии плода диагностируют методом УЗИ. Редко дефект мозга незначителен и качество жизни ребенка не ухудшается. Возможности медицины позволяют устранить симптомы порока и облегчить состояние малыша. Лечение должно быть комплексным. Синдром Денди-Уокера принадлежит к группе неизлечимых врожденных пороков, влияющих на функции нервной системы.

Впервые дефект описал в г. Он изучал причины гидроцефалии. Независимо друг от друга, исследованием также занимался Артур Эрл Уокер. В г. Работы нейрохирургов взяты в основу изучения порока. Синдрому Денди-Уокера характерна аномалия строения мозжечка и гидроцефалия. Четвертый желудочек мозга расширяется.

Параллельно в зоне задней черепной ямки образуется киста с ликвором, поскольку пути циркуляции отверстия Лушки, Мажанди сужены либо отсутствуют. Также выделяют аномалию червя: соединяющая структура долей мозжечка не развивается или неправильно формируется. В результате синдрома Денди-Уокера нарушается циркуляция ликвора. Увеличивающийся объем жидкости внутри черепа повышает давление, сдавливает ткань мозга. Это нарушает функции органа, тормозит умственное развитие ребенка, вызывает головную боль, мышечные спазмы.

Скопление ликвора изнутри расширяет череп, давит на ядра мозговых нервов, деформирует голову, ухудшает работу ЦНС. В результате заболевания снижается продолжительность жизни и может наступить смерть ребенка.

Экспертами доказательной медицины не установлено точных причин врожденной аномалии мозжечка. Врачи считают, что синдром Денди-Уокера возникает из-за генетического нарушения, хромосомного расстройства, чрезмерной продукции церебральной жидкости.

К триггерам провоцирующим факторам относят влияние токсических и вредных веществ, отравляющих организм женщины. Генетическое расстройство может спровоцировать радиация или цитомегаловирус, краснуха, иные вирусные инфекции во время беременности. Триггером также считают наличие у женщины сахарного диабета, аутоиммунной болезни, метаболического нарушения.

Большую роль играет наследственность, то есть, в семейном анамнезе уже регистрировались врожденные пороки. До рождения младенца беременная женщина не ощущает какого-либо нарушения или осложнения гестации. У плода на УЗИ выявляют только пороки мозжечка: недоразвитие, увеличение четвертого желудочка, образование ликворной кисты. После рождения к ультразвуковым признакам синдрома Денди-Уокера добавляется неестественное поведение младенца.

Из-за головной боли он постоянно плачет. Сдавливание мозга кистой приводит к судорогам, подергиваниям конечностей, повышению мышечного тонуса. Это проявляется нарушенной моторикой, непроизвольным вращением глаз, суставы рук и ног согнуты.

По мере взросления проявляется умственная отсталость, нарушение двигательных навыков координации. Ребенок капризен, раздражителен, не может ровно ходить, устойчиво стоять. Периодически случаются приступы судороги. По утрам возникает рвота, тошнота, усиливается головная боль. При обследовании выявляют ухудшение зрения.

У ребенка из этой группы голова не деформирована. Но координация движений нарушена, походка качающаяся, ноги во время ходьбы широко расставлены. Есть незначительное отставание в развитии психомоторики, умственной деятельности.

Редко симптомы и признаки врожденного дефекта проявляются у детей после 4 лет или у взрослых людей. В статистике есть сведения, когда дефект мозжечка диагностировали после совершеннолетия человека.

Нарушение чаще относят к разновидности водянки мозга. В этих случаях признаки и симптомы синдрома Денди-Уокера проявляются постепенно после 18 лет. К интеллектуальным нарушениям относят ухудшение памяти, потерю приобретенных навыков. Человек перестает узнавать родных и знакомых, становится раздражительным, разучивается читать, одеваться, писать и так далее. В дородовой период врачи классифицируют полную и неполную формы порока.

В первом случае мозжечок неразвит: отсутствует червь, киста соединяется с четвертым желудочком. При втором виде дефект образуется частично. Структура между долями на УЗИ местами просматривается, жидкостная полость сообщается не всей поверхностью с червем. После родов врачи выделяют открытую и закрытую форму порока. Различие этих видов основано на проходимости ликворных путей. В первом случае есть сообщение желудочка через отверстия Лушки и Мажанди с подпаутинным пространством.

При закрытой форме протоки заращены. Женщину обследуют методом УЗИ раз в триместр. Ультразвуковое сканирование безвредно для плода, позволяет обнаружить аномалии на ранних сроках. Исследование мозга может выявить отклонения развития на 2,5 месяце беременности. На этом сроке уже видно ликворную кисту, неправильное строение мозжечка, деформацию IV желудочка.

При повторном выявлении признаков женщине назначают МРТ. По форме врожденного порока врачи оценивают тяжесть синдрома Денди-Уокера. Ввиду неизлечимости болезни рекомендуют прерывание беременности. Но окончательное решение принимают родители ребенка. После родов врач осматривает младенца, ощупывает и измеряет голову. Доктора оценивают симптомы, внешние проявления болезни, затем ребенка направляют на УЗИ внутренних органов, нейросонографию.

У матери доктор выясняет анамнез семьи, образ жизни, течение беременности, случаи самолечения и вид употребляемых препаратов. Маме желательно проконсультироваться у генетика. Неопытность узиста или доктора увеличивает риск ошибки. Пациентам с врожденным пороком и их родителям предоставляют паллиативную помощь. Сюда входят методы поддерживающей терапии, консультации психологов, социальных работников.

Медикаментозное и хирургическое лечение применяют при выраженных симптомах порока. Если нет внутричерепной гипертензии, гидроцефалии и прочих нарушений функций внутренних органов — ребенок находится под наблюдением врачей.

Его должен регулярно обследовать нейрохирург, невропатолог, педиатр. Детям с синдромом Денди-Уокера проводят поддерживающую терапию витаминно-минеральными комплексами, средствами аминокислот. Назначают также лекарства, устраняющие выраженные симптомы порока. Для восстановления работы сердца, почек, других органов препараты подбирают индивидуально по медицинским показаниям. Также назначается физиотерапия. В нее входят ЛФК, бальнеотерапия — лечебные грязи, плаванье, солевые ванны.

Также врач назначает массаж. Эти методы направлены на снижение мышечного тонуса пациента, а также улучшение его психоэмоционального состояния. Операция показана для восстановления оттока ликвора другим путем. Используют два метода: вентрикуло-перитонеальное шунтирование или эндоскопическую вентрикулостомию. В первом случае мягкую трубку вставляют в желудочек. Затем катетер подкожно за ухом и в области ключицы направляют в брюшную полость.

В нее будет стекать и рассасываться жидкость. При вентрикулостомии в черепной кости делают отверстие, продвигают в желудочек нейроэндоскоп, отводят лишний ликвор.

Процедура малоинвазивная, недлительная, пациента выписывают на 3 день, поздних осложнений не фиксировалось. Хирургическое лечение устраняет только гидроцефалию и внутричерепное давление. Умственные способности, координация движений или функции ЦНС операцией не восстанавливается.

К осложнениям синдрома Денди-Уокера относят водянку, некроз мозга, дисфункцию внутренних органов, внутричерепное кровоизлияние. Вследствие порока нарушается зрение, работа центральной нервной системы, возникает психическая, интеллектуальная неполноценность. У старших детей пропадают уже приобретенные навыки. Для пациентов с синдромом Денди-Уокера нужен пожизненный уход, повышенное внимание.

У детей прогноз жизни неблагоприятен. Инвалидность устанавливают сразу. Интеллект не поддается коррекции. Дети с тяжелым пороком требуют беспрерывной симптоматической терапии. Их продолжительность жизни катастрофически мала — они умирают в возрасте младше 3 месяцев. Люди с неполной формой аномалии живут долго.

Комментариев: 2

  1. Ирина Г.:

    Растительные экстракты и масла стимулирует синтез коллагена и восстанавливает структуру «забитых» целлюлитом тканей.

  2. vladi:

    mkbofa, так все в первую очередь в голове